七夕，古今诗人惯咏星月与悲情。吾生虽晚，世态炎凉却已看透矣。情也成空， 且作“挥手袖底风”罢。是夜，窗外风雨如晦，吾独坐陋室，听一曲《尘缘》，合 成诗韵一首，觉放诸古今，亦独有风韵也。乃书于纸上。毕而卧。凄然入梦。乙 酉年七月初七。 -----啸之记。 年内科学（血液学专业） 协和医科大学 2001 年内科学（血液学专业）考研试题
一、名词解释：（每题 3 分） 1．维甲酸综合症 2．HPP-CFC (包括中英文全称) 3．造血干细胞移植 4．ACD （慢性病贫血） 5．假 VWD
二、填空题：（每题 1 分） 1．白血病的 MICM 分型是______分型、______ 分型、______分型和______分型的 综合。 2．按干细胞的组织来源，造血干细胞移植包括：______、______、______和______ 等四种类型。 3．AML M2b 独特的细胞遗传学标志是______ ，分子生物学标志是______。 4． 已知的 HLA 基因有______、______、______、______、______、______、______等七个位点，其中______为 I 类抗原位点，______为 II 类抗原位点。 5．目前已正式应用于临床的三种基因重组人造血生长因子是______、______和 ______。 6．成人外周血 ANC ＜______ 称为中性粒细胞减少症，＜ ______称为中性粒细胞缺 乏症。 7．骨髓细胞学检查包括______、______、______和 ______等四项内容。 8．血液系统恶性肿瘤的四大主要临床表现是 ______、______、______和 ______。 9．VSAA 血象中性粒细胞＜______ 。 10．MDS-RA 血象原始细胞＜______。 11．巨幼细胞贫血最特异形态学指标是______。 12．获得性血友病甲是由于产生了______所致。 13．HD-IVIg 治疗 ITP 的主要机制是______。 14．Ham 试验阳性除见于 PNH 外，还可见于______。 15．FⅧ活性减低，而 FⅧ抗原不低见于______。
三、选择题： （每题 1 分， 部分题目有多项选择） 略
四、判断正误：（每题 1 分） 1．Ph 染色体是 CML 的特征性细胞遗传学标记，只要染色体检查 Ph 染色体阳性就可诊断 CML。（ ） 2．造血干细胞移植常称为干细胞移植，而干细胞移植就是指外周血干细胞移植。（ ） 3．鉴别类白血病反应与 CML 的主要化验是前者 NAP 活性增高，而后者 NAP 活性下降。 （ ） 4．影响恶性血液系统肿瘤造血干细胞移植疗效的最主要因素是移植时的疾病状态。（ ） 5．急性白血病化疗后骨髓原始细胞
ra-C 150 mg/d ×7）方案各一疗程化 疗后转到我院，骨髓检查提示原始细胞 85%。因此判断患者为原发耐药的难治性白血病。 （ ） 8．一儿童 ALL 患者，经过 VDLP 方案诱导治疗达到 CR。为预防脑膜白血病，除了鞘内注 射 MTX、全硇源蠹亮縈 TX 等治疗外，应进行全颅和全脊髓照射。（ ） 9．EPO 主要作用于形成 BFU-E 的红系祖细胞（ ） 10．铁主要参与红细胞中珠蛋白形成（ ） 11．ITP 的主要成因是生成血小板的巨核细胞生长受抑（ ） 12．DIC 的主要异常是纤溶亢进并伴凝血酶大量形成（ ） 13．IgM 型温抗体破坏红细胞的主要场所在脾脏（ ） 14．ATG 治疗 SAA 的主要机制是刺激造血（ ） 15．恶性贫血是指恶性血液病继发的贫血（ ）
五、问答题： （每题 10 分） 1． 男性患者， 岁， 32 主因“发热、面色苍白 20 天”入院。 查体： 全身多处浅表淋巴结肿大， ， 胸骨压痛++， 脾脏轻度肿大。血象：Hb 65g/L， WBC 45×109/L，BPC 32×109/L， 分类原幼淋巴细胞占 52%。骨髓细胞形态：增生极度活跃，粒系、红系比例显著减低，淋 巴细胞比例增高，原幼淋巴细胞占 90%，以大淋巴细胞为主，巨核细胞少见。骨髓 MNC 免疫标记：CD34 75%， CD7 86%。细胞遗传学检查示 46，XY / t （9；22）。请你 给这位患者做出完整的诊断，并提出治疗策略和方案。 2．男性患者，50 岁，主诉乏力伴左上腹饱胀感 3 月。体检：浅表淋巴结未触及，胸骨压 痛+， 肝未及，脾肋下 8cm。血象：Hb 90g/L， WBC 150×109/L，BPC 320×109/L， 分类见各阶段幼粒细胞。骨髓象：原粒 0.03, 中幼粒 0.21， 晚幼粒 0.36, 杆状粒 0.20, 分叶粒 0.08, 嗜酸粒 0.07, NAP (-)。请你给这位患者提出完整的诊疗方案（包括考虑的 诊断，为明确诊断需要进一步做的检查，提出治疗策略和方案）。 3．红细胞增多症的鉴别诊断。 4．TTP 的诊断标准。
