急 性 白 血 病 小 讲 课
姓名：熊娟
学校：四川中医药高等专科学校科室：血液免疫科 2014年9月21日
急性白血病小讲课
主讲人：熊娟
概念：急性白血病（AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。
病因：白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有：
1.电离辐射
接受X线诊断、原子弹爆炸的人群白血病发生率高 2.化学因素
苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病，特别是ANLL； 3.病毒
如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可引起成人T细胞白血病； 4.遗传因素
家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向，先天性疾病如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高。
5.其他血液病
如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病，特别是急性非淋巴细胞白血病。
起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。
临床表现：
1.贫血 常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。 2.出血
半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为淤点、淤斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血（DIC）而出现全身广泛出血。
3.发热
多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗，化疗后体温恢复，较高发热常提示继发感染，主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染，以及真菌、病毒、原虫等感染。
4.浸润
（1）淋巴结和肝脾大 急淋较急非淋多见，肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。
（2）骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛，儿童多见，急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。
（3）皮肤和黏膜病变 急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病，激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。
（4）中枢神经系统 白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长，中枢神经系统白血病（CNSL）成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见，急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状，可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。
（5）绿色瘤 又称粒细胞肉瘤或髓母细胞瘤，见于2%～14%的急非淋，由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。
（6）睾丸 白血病细胞浸润睾丸，在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大，急淋多于急非淋。
（7）其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道，但临床表现不多。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见，可发生蛋白尿、血尿。
检查：
1.血常规、血型、出血时间、凝血时间。 2.骨髓象及染色体检查。
3.根据不同病例可作尿常规、便常规、胸部X线检查、心电、肝功能、肾功能、HBSAg、免疫功能等项目。 诊断：
1.临床表现
具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状，如肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛等。
2.血象
白细胞数可高可低，分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的减少。
3.骨髓象
增生Ⅰ～Ⅱ级，分类中原始细胞明显增多，至少>30% 治疗：
总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。
1.支持治疗
（1）注意休息 高热、严重贫血或有明显出血时，应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。
（2）感染的防治 严重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生，防止黏膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、黏菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者，治疗前作细菌培养及药敏试验，以便选择有效抗生素治疗。 （3）纠正贫血 显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血；自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
（4）控制出血 对白血病采取化疗，使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血，可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素，输全血或血小板。急性白血病（尤其是早粒），易并发DIC，一经确诊要迅速用肝素治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解时，在肝素治疗的同时，给予抗纤维蛋白溶解药。必要时可输注新鲜血或血浆。
（5）高尿酸血症的防治 对白细胞计数很高的病人在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，所以要特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓励病人多饮水外，要给予嘌呤醇。
2.化疗
化疗是治疗急性白血病的主要手段。化疗可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。
缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗，以求迅速大量杀伤白血病细胞，控制病情，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解，是指白血病的症状，体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗，目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解，并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存，最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前，在病人许可的情况，再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行，以避免和减少中枢神经系统白血病发生，一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。
3.骨髓移植
（1）同基因骨髓移植，供者为同卵孪生子。 （2）同种异基因骨髓移植，供者为患者的兄弟姐妹。 （3）自体骨髓移植，不需选择供者，易推广 护理诊断及医护合作性问题：
1、有感染的危险 与成熟白血病数量的减少，化疗使机体免疫力下降有关。
2、有损伤的危险：出血
与血小板数量减少及质量异常有关。
3、活动无耐力
与化疗、白血病细胞致代谢率增高及贫血有关。
4、预感性悲伤
与治疗效果不佳、化疗反应明显及死亡的威胁有关。
5、潜在并发症：化疗反应、尿酸性肾炎。
6、知识缺乏
缺乏白血病防治、护理的有关知识。 护理措施：
（一）一般护理
1、休息与活动
在化疗期间、病情较重、严重贫血、感染或有明显出血倾向者应绝对卧床休息；对于病情不允许活动的患者，要协助患者洗漱、进食、大小便、翻身等，以减少患者体力消耗。脾肿大者嘱咐患者取左侧卧位，以减少不适感，尽量避免弯腰和碰撞腹部，以免发生脾破裂。对实行保护性隔离的患者，加强生活照顾。
2、饮食
白血病病人体内细胞核蛋白代谢亢进，并且有感染发热、大量出汗，营养消耗增加，体质下降，活动耐力降低，患者又常食欲不振，尤其是在化疗期间，化疗药物引起口腔溃疡、恶心、呕吐等反应，导致进食减少，营养消耗难以得到足够补充。因此，应向患者及家属解释合理的饮食对增强体质和促进康复的重要性，鼓励患者进食。加强口腔护理
（二）病情观察
检测患者的白细胞计数，询问患者有无发热、咽部痒、痛，咳嗽，尿路刺激征等感染的表现。注意检测患者血小板计数，观察有无皮肤瘀点、瘀斑，牙龈、鼻子、大小便有无出血，尤其应注意有无头痛、呕吐、视力改变等颅内出血的征兆。
（三） 预防和控制感染
化疗在杀灭白细胞的同时也杀伤正常细胞，会导致骨髓严重抑制，粒细胞极度缺乏，极易发生感染。当粒细胞绝对值≤0.5×10^9/L时，患者应进行保护性隔离，置患者于无菌层或单人病房，谢绝探视，严格执行消毒隔离制度。化疗前遵医嘱根除局灶性感染，化疗同时可服用肠道不吸收的抗生素。加强基础护理，并说明预防感染的必要性和重要性，使其积极的主动配合护理。应加强对患者口腔和肛门的检查，指导患者注意口腔、鼻腔、皮肤、肛门周围及会阴部的清洁。一旦发现感染的征象，应立即使用有效的抗生素积极控制感染。 （四)预防和护理出血
（五）应用化疗药物的护理
1、观察护理
通常情况下，化疗药物对血管的刺激性都很大，所以应用化疗药须注意保护血管。静注化疗药必须小心仔细，确知针头在血管内时方可推药，推药速度要慢，以减轻对血管的刺激。
更要注意避免药液外溢，否则易造成组织损伤坏死。一旦外溢，要立即用利多卡因局部封闭，减轻局部损伤。还要注意观察化疗药的毒副作用，如长春新碱，可造成口唇、手、脚发麻等末梢神经炎表现。此时的护理须密切观察，及时处理，以免引起严重后果。
2、一般护理
由于急性白血病患者本身代谢率高，再加之化疗引起严重的不良反应，因此，在化疗期间宜卧床休息，鼓励病人多进高蛋白、高热量、高维生素易消化的清淡饮食。嘱患者多饮水，以预防尿酸性肾病的发生。
由于化疗常会引起病人抵抗力低下，因此化疗期间须预防感染。保持病室整洁，每日用紫外线消毒室内空气；减少探视，避免交叉感染的发生；定期洗澡换衣，保持皮肤清洁干燥；预防口腔感染，每日用抗菌素漱口，如甲硝唑、庆大霉素等。
如过有霉菌感染，可加用制霉菌素；大便后用1：5000PP粉的溶液坐浴，或清洗外阴，防止肛周感染；女性病人月经期间应每日清洗会阴部；注射部位需严格消毒。
另外，还要定时测量体温、脉搏、呼吸、血压等，注意观察有无皮肤损害、咽痛、咳嗽、发热等现象以便及时通知医师，作出处理。
3、做好心理护理
一般说来，由于白血病病情重，发展快，加上化疗常可引起脱发、麻木、乏力、发热等并发症。病人很容易产生悲观沮丧的情绪，甚至对治疗失去信心。 此时，医护人员应关心体贴病人，在化疗前应向病人讲清可能引起的反应，并说明这些反应多是暂时性的，待停止用药后多可恢复正常，鼓励病人树立战胜疾病的信心，与医护人员密切配合，度过危险期。
