神经内科典型病例目录
1、右侧颞叶出血（轻度） „„„„„„„„„„„..陈谊
2、左侧基底节区出血（重度）„„„„„„„„„„„..翟宇
3、脑梗塞（右侧内囊） „„„„„„„„„ 许建忠
4、右侧颞顶区大面积脑梗塞 „„„„„„„„„„„.曹炯
5、脑栓塞（左侧颞顶枕区） „„„„„„„„„„ 方晶
6、蛛网膜下腔出血 „„„„„„„„„„..万里明
7、带状疱疹病毒脑炎 „„„„„„„„„„ .周翠
8、急性脊髓炎 „„„„„„„„„„ 陆勤
9、癫痫 „„„„„„„„„„ 沈仙娣
10、格林-巴利综合症 „„„„„„„„„„ 严为宏
11、左侧周围性面神经麻痹 „„„„„„„„„„..朱宁
12、重症肌无力 „„„„„„„„„„„.石楠
13、帕金森氏症 „„„„„„„„„„„..翟宇
14、多发性硬化 „„„„„„„„„„„..李威
病例一 病史摘要
患者女，78岁。入院前四小时突然觉得头痛,同时发现左侧肢体乏力,左上肢不能持物，左下肢不能行走，恶心伴呕吐胃内容物数次。无意识丧失，无四肢抽搐，无大小便失禁，即送医院急诊。
体格检查：神清,BP 185/95mmHg,HR 80次/分，律齐,EKG示窦性心律.对答切题，双眼向右凝视，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，左鼻唇沟浅，伸舌略偏左。左侧肢体肌张力增 高，左侧腱反射略亢进，左侧肌力III0，右侧肢体肌张力正常，肌力V0 。左侧巴氏征(+)，右侧病理症(-)。颈软，克氏征(-)。 辅助检查：头颅CT示右侧颞叶血肿。 既往史：患者原有高血压史十余年，平时不规则服药，不监测血压。否认有慢性头晕头痛，反复意识障碍，否认长期偏侧肢体麻木乏力症状，否认长期慢性咳嗽、咳痰、咯血、腹痛便血、低热、体重减轻史。发病前无短暂性意识障碍、眩晕、四肢轻瘫及跌倒发作。 分析思考: 1 请做出诊断及依据？ 2 可与哪些疾病相鉴别？ 3 治疗原则是什么？ 参考答案
1 诊断：脑溢血（右侧颞叶）。 诊断依据：
(1)患者有十多年高血压史，发病时血压明显升高，故有脑溢血的病理基础。
(2)患者起病较突然，以头痛为先兆，发病时有头痛伴恶心呕吐胃内容物，并出现左侧肢体肌力减退，伸舌左偏等症状均与脑溢血的发病表现相符合。 (3)头颅CT见右侧颞叶血肿亦与患者伸舌左偏，左鼻唇沟浅，双眼向右凝视及左侧肢体偏瘫相吻合。 2可与以下两种疾病相鉴别：
(1)脑梗塞：一般为老年人好发，起病亦较急，但不似脑溢血突然，发病前多有TIA(短暂性脑缺血)发作，且起病多于睡眠后或休息时，发病时的血压可无明显的增高，症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，意识清晰，而偏瘫失语等局灶性神经功能缺失则较明显，可不伴有头痛呕吐等脑膜刺激症状。急诊头颅CT无高密度出血影。此患者起病突然，起病时血压较高,伴有明显脑膜刺激症状,发病前无TIA发作,头颅CT亦可见出血灶,故可排除此病。 (2)蛛网膜下腔出血，患者多为青、中年人，多有先天性动脉瘤及血管畸形，发病突然，，剧烈头痛伴恶心呕吐，颈项强直，多无失语，偏瘫等局灶性神经功能缺失，可无高血压史，头颅CT蛛网膜下腔可见有高密度影，脑脊液呈血性。该患者为老年女性，有高血压史多年，发病时有明显的左侧肢体偏瘫，无颈项强直，头颅CT亦未见有蛛网膜下腔的出血影，故可排除。
3治疗原则：
(1)控制脑水肿，降低颅压：可予降颅压药物(如甘露醇等)，急性期内短期应用肾上腺皮质激素有助于减轻脑水肿，但对高血压、动脉粥样硬化、溃疡病有不利作用，故不可长期应用，且用药应审慎。
(2)控制高血压：如有高血压，及时应用降压药物以控制高血压，使逐渐下降至脑出血前原有的水平或20/12kpa左右，降压不可过速、过低。舒张压较低，脉压过大者不宜用降压药(3)预防应激性溃疡。 (4)预防继发性感染：每2-3小时翻身护理一次，防止褥疮发生，烦躁不安者，可给予镇静剂，但应避免巴比妥类，以免抑制呼吸。
(5)营养、水分、电解质和酸碱平衡：如无应激性溃疡发生，发病第二日可进食或予鼻饲饮食，补充热能，水分及电解质，监测电解质，酸碱平衡及时补充调整。 陈谊
病例二 病史摘要
患者男，45岁。入院前一天中午奔跑回家后突然出现剧烈头痛，并伴恶心呕吐，随即出现神志不清，身体向右倾倒在地，同时双眼上翻，口吐白沫，四肢抽搐，约5分钟抽搐止，但小便失禁，不能言语，左侧肢体可见自主活动，右侧肢体无自主活动，即来院急诊。
体格检查：神志朦胧，血压190/115mHg，HR80次/分，律齐，未闻及病理性杂音，失语，头眼向左侧偏斜，右口角低，右侧肢体肌张力高，腱反射亢进，右侧肢体落鞭试验（+），左侧肢体肌张力、腱反射均正常，并有自主活动，右侧巴氏征（+）。左侧病理征均为（-），颈软，克氏征（-）。 辅助检查：EKG（-），头颅CT示左侧基底节区见一异常高密度影，周围伴低密度水肿区，左侧侧脑室受压。
既往史：患者有高血压史5年，平时服用（不规则）降压药，血压控制在150/90mHg,否认有慢性头痛、头昏，无意识障碍，无偏侧肢体麻木、无力症状，否认有长期咳嗽、咳痰、低热等症状。 分析思考：
1.请作出诊断并写出诊断依据。 2.应与哪些疾病相鉴别。 3.治疗原则是什么？ 参考答案
1.诊断：脑溢血（左基底节区）。 诊断依据：
⑴患者为中年男性有高血压史，发病时血压明显高于正常，故有脑溢血的病理基础。 ⑵患者发病于剧烈活动后，发病时有头痛、恶心、呕吐、意识障碍、癫痫发作、肢体 偏瘫在数分钟内即走到高峰，符合脑溢血的发病特点。
⑶CT表现的左侧基底节区异常高密度影伴周围低密度水肿区、左侧侧脑室受压，与患者右侧偏瘫相吻合。 2.应与以下两种疾病相鉴别： （1）肿瘤型卒中：一般中年为肿瘤的好发年龄，肿瘤内异常血管增生，在一定条件
下易发生破裂出血，发病时亦会表现类似脑溢血的发病特点和头颅CT 征象，但该患者缺乏原发或继发颅内肿瘤的病史如长期头痛、头昏、偏侧肢体麻木乏力、反复癫痫史、亦无长期咳嗽咳痰低热等其他内脏的原发灶病史，故目前病史不符。
（2）脑栓塞性出血：脑栓塞一般起病急，症状在数分钟内达到高峰，但患者往往有
风心，房颤病史或其他外伤性栓子来源，该患者急诊时EKG正常，心脏听诊3.治疗原则： (1) 控制高血压：适当用抗高血压药物使血压控制在发病前水平，不宜降血压过快过低。（ 2）控制脑水肿、降低颅内压：20%甘露醇或激素，但应注意水和电解质的平衡。 (3)防止应激性溃疡可用制酸剂。 (4)防止继发肺部感染。
（5）加强护理注意翻身拍背，防褥疮，保持患肢功能位。 翟宇 病例三 病史摘要
患者男，79岁。于入院前6小时平静坐着休息时，突觉左手乏力，不能握紧手中杯子，行走不稳，向左侧偏斜，伴口齿不清，无头痛恶心呕吐，无意识不清，无四肢抽搐，我院急诊，收治入院。
既往史：患者有高血压史十余年，最高时达180/120mmHg，平日血压控制不详，否认有糖尿病史，否认冠心房颤史。
体格检查：神清，口齿欠清，对答切题，双眼球活动度好，眼震（-），左侧视野缺损， 左侧鼻唇沟略浅，伸舌左偏，颈软，左侧上肢近端肌力IV0，远端肌力III0 ;左下肢近端肌力IV0,远端IV0,右侧肢体肌力V0 ,双侧肢体肌张力等对，左侧巴氏症(+),左侧偏身感觉减退,BP160/90mmHg。 辅助检查：头颅CT示：颅内未见明显高或低密度影。
分析思考 1请做出诊断及诊断依据？还需进行何种检查以进一步明确诊断？ 2需与哪些疾病相鉴别？ 3治疗原则是什么？ 参考答案
1诊断：脑梗塞(右侧内囊)。
诊断依据：(1)患者，男性，79岁，有高血压史十余年，本次发病以左侧肢体乏力5小时，伴口齿不清为特点，起病于平静状态，发病较急，有恶心，呕吐，无头痛，无意识不清，这与脑梗塞起病特点相符合。
(2)体检：口齿欠清，左侧偏盲，左鼻唇沟浅，伸舌左偏，颈软，左侧肢体肌力下降，左侧偏身针刺觉下降，左侧巴氏症(+)，患者有典型的“三偏”症状，这与内囊处梗塞症状相符合。
(3)头颅CT未见明显高或低密度影，由于患者行CT时仅发病6小时，而CT显示梗塞灶以48-72小时最清楚，目前尚未表现出来，72小时后，再行头颅CT，梗塞病灶，以进一步定位诊断。
2鉴别诊断：(1)脑溢血：患者多50岁以上，有高血压，糖尿病等脑血管硬化基础，发病多于活动或情绪激动时，发病较突然，血压可明显升高，发病后可出现头痛恶心，呕吐等颅内压增高表现及偏瘫失语等局灶体征，头颅CT可示：颅内高密度影，本患者发病也较急，但无颅内高压表现，发病时血压无明显升高，于安静时发病，且CT未见出血灶，故可基本排除。
(2)脑栓塞：多见于风心房颤或冠心房颤，一般起病急骤，瞬时即达高峰，一般缺血范围较广，故半数以上的患者会出现程度不等的意识障碍，及偏侧肢体的完全性瘫痪，本患者无风湿病史，无房颤史且发病无如此急，故基本上不考虑。 3诊疗原则:(1)一般处理：病人卧床休息，注意防止褥疮呼吸道感染维持水电解质平衡。 (2)调整血压：一般使血压维持在150/90mmHg左右。
(3)溶栓治疗：由于患者发病于6小时以内，故可用γ-tPA治疗。
(4)抗凝治疗：防止血栓继续发展，可用速避凝0.4ml 脐周皮下注射Bid (5)扩容降低血粘度：低右+丹参治疗，一疗程为两周。 (6)防治脑水肿：20% 甘露醇 静脉滴注。
许建忠 病例四 病史摘要
患者男，49岁。于入院前三天工作疲劳后出现右颞部持续胀痛，当时未予诊治，入院前一天夜间起床上厕所时觉左侧肢体活动不利，不能站立，伴恶心、呕吐及头痛。但无意识障碍，无头昏，无肢体抽搐。来医院急诊。 既往史：十年前发现心脏病（具体不详），EKG示早博。
体格体检：T36.9oC P60次/分 R18次/分 BP14/10Kpa 心肺（-）
神经系统检查：神清，言语含糊，两眼向右侧凝视，左鼻唇沟浅，伸舌左偏，两眼闭合 好，皱额好，左侧肢体肌张力下降，左侧肢体肌力00，左侧Babinski（+） ，左偏身针刺觉减退。视野检查不合作。
辅助检查：头颅CT：右侧大脑颞顶区大面积低密度灶。
头颅 MRI：右侧大脑颞顶区部T1W低信号，T2W高信号，中线结构明显 左移，右侧脑室明显受压变形。 双侧颈动脉超声：双侧颈动脉供血未见异常。 EEG：边缘性异常EEG。 分析思考：
1.全面诊断并提出证断依据。 2.应与哪些疾病鉴别，如何鉴别。 3.何种治疗措施。 参考答案
1.诊断：脑梗塞（右侧大脑颞顶区）（注：大面积脑梗塞）。 诊断依据：
1) 患者于睡眠时发病，即在安静状态下起病，且症状有进行性加重表现。 2) 起病时血压正常。
3) 体检表现：神清，言语含糊，两眼向右侧凝视，左侧中枢性面瘫表现（左皱额好，左闭 眼好，左鼻唇沟浅，伸舌左偏），左肌张力下降，左侧肢体肌力00, 左偏身针刺觉减退，左侧Babinski（+）。
4) 头颅CT：右侧大脑颞顶区大面积低密度影。
头颅 MRI：右侧大脑颞顶区部T1W低信号，T2W高信号，中线结构明显左移右侧脑室明显受压变形。
2应与脑出血、颅内占位鉴别。
1) 脑出血：a.病史特点：急性起病，数分钟或数小时内病情发展至高峰，多在情绪激动、用力、血压骤升等情况下发病。发病前及发病过程中通常有头痛伴呕吐，有时呕吐物呈咖啡色（应激性溃疡），更有甚者昏迷不醒。多有高血压史。 b.头颅CT：示高密度影。以此可与本病相鉴别 2) 颅内占位（肿瘤性）：多病程较长，有慢性头痛病史 ，并逐渐加重，伴有恶心、呕吐（常 呈喷射样），视肿瘤部位不同，有些可表现为人格改变、进行性痴呆、内分泌紊乱、幻听、幻视等。体检可有局灶性神经功能缺损体征（由肿瘤部位决定），眼底大多见视乳头水肿。头颅CT增强或头颅MRI可示占位影。
3治疗措施：抢救措施：a低右，丹参降低血黏度，改善微循环。
b.甘露醇、甘油、甘油果糖及激素减轻脑水肿。 c.抗凝治疗（低分子肝素）。 d.血管扩张剂（如钙离子拮抗剂 尼莫地平）。 e.适当应用抗生素预防感染。 f.对症处理。
恢复期的治疗：a.加强患肢的功能锻炼，减轻后遗症。
b.加强翻身，拍背，防褥疮，肺部、泌尿系统感染。
曹炯 病例五 典型病例
患者女，82岁。右侧肢体活动不利一天入院。
患者于入院当天做家务时突然倒地，呼之不应，右侧肢体不能活动，无口吐白沫，无四肢抽搐及二便失禁，即来院急诊。追问病史，患者有冠心病、房颤史十余年，平时口服地奥心血康等药物。
体格检查：T36.60C P76次/分 R22次/分 BP22/14Kpa 两肺呼吸音略粗，未闻及干湿罗音。心浊音界向左侧扩大，HR80次/分，律不齐，各瓣膜未闻及杂音，腹平软，双下肢无浮肿。
神经系统检查：神志朦胧，呼之能睁眼，双眼向左侧凝视，双瞳孔等大等圆，直径0.15cm,对光反射（+）。右侧鼻唇沟略浅，伸舌不合作。颈软，右侧肢体肌张力〈左侧，肌力检查不合作，左侧肢体见自主活动，右侧肢体未见自主活动，右侧Babinski(+)、Chaddock(+)。左下肢病理征（-）。
辅助检查：头颅CT：左侧颞顶枕部片状低密度影。 EKG：房颤，室率82次/分，ST-T改变。 分析思考：
（1）该患者的诊断及诊断依据。 （2）鉴别诊断。 （3）抢救、治疗措施。 参考答案：
1.诊断 ⑴脑栓塞（左侧颞顶枕）。
⑵冠心病（心律失常型）慢性心房纤维颤动。
诊断依据 ⑴脑栓塞：患者起病快而突然，数秒内即发展到高峰，发病前无明显诱因及前 驱症状，根据其发病特点符合脑血管意外中的脑栓塞。根据体检结果：患者突然意识障碍，双目向左凝视，右侧鼻唇沟变浅，右侧肢体偏瘫，右侧病理征（+），病灶定位于左侧大脑半球，结合CT检查结果提示位于左侧颞顶枕部，且为缺血性表现。另外，患者既往史中有多年冠心病房颤史，具备栓子形成的条件。
⑵冠心病（心律失常型）慢性房颤，结合患者既往病史及ECG检查结果可确证。 2.鉴别诊断：
（1）血栓形成性脑梗塞：起病较缓慢（以小时和天计算），呈进行性发展，多无意识障碍。既往可有TIA发作史，并有动脉硬化或血栓形成的基础，伴有脑外器官病变表现。该患者虽有动脉硬化的基础，但其他病程特点均不符合。 （2）脑出血：发病过程较急（以分钟和小时计算），有情绪激动、用力、血压骤升等诱发因素，伴明显头痛、呕吐，并有神经系统定位体征，脑脊液压力升高，含血，CT上可见相应部位的高密度影，以上各点与本患者病情特点不符，基本可排除。 （3）蛛网膜下腔出血：发病较急（以分钟计算），头痛明显，常有剧烈呕吐，体检可见颈项强直，但无明确的神经系统定位体征，脑脊液检查为血性，压力升高；头颅 CT：蛛网膜下腔出血、脑室、脑沟可见高密度影，该患者无以上特点，不予考虑。
3.治疗措施：
（1）抢救性治疗：i.低右+丹参降低血黏度，改善微循环。
ii.血管扩张剂如尼莫通：在急性期内使用（24小时内）。 iii.脱水药物及激素：减轻病变周围脑水肿，降低颅内压。 iv.改善循环功能，控制血压。
v.由于患者栓子来源最可能为心源性，其形成的充血性梗死区极易出 血，故抗凝治疗暂不应用。
（2）长期治疗：i.加强患者患侧肢体活动，减轻后遗症。
ii.防治心脏病是防治脑栓塞的重要环节，故患者病情稳定后仍需积极治疗 冠心病、房颤。
方晶 病例六 病史摘要
患者女，41 岁。入院前一天下午做家务时突然出现刀劈样剧烈头痛，于地段医院检查未发现异常即回家，回家后觉头痛加剧,伴喷射样呕吐二次,即送我院急诊，拒绝腰穿检查，予甘露醇补液后稍好转，回家，次日又因头痛呕吐再来我院，腰穿检查发现异常，即收入病房。 体格检查：神志清，颈部抵抗，颅神经（-），眼底未见异常，四肢腱反射迟钝，四肢 肌张力等对，肌力V0，双侧克氏征（+） ，双下肢病理征（-）。BP140/80mmHg。 辅助检查：⑴CSF：深粉红色（三管）细胞总数27000×106/L，WBC 5×106/L，其余均为RBC，单核34%，多形核66%，糖2..4mmol/L，蛋白0.78g/L，氯化物130mmol/L。
⑵头颅CT：各脑沟及双侧裂池见高密度影。 分析思考：
1.诊断、诊断依据及可能的病因。 2.根据病情作出必要的鉴别诊断。 3.治疗措施及如何进一步检查。 参考答案：
1.诊断：蛛网膜下腔出血。诊断依据：⑴ 各年龄均可发病，颅内动脉瘤破裂多在青年以后。 ⑵ 绝大数病例为突然起病，可有用力或情绪激动等诱因。 ⑶ 起病最常见症状为突然剧烈头痛，恶心，呕吐。 ⑷ 体征主要表现为脑膜刺激征。
⑸ 辅助检查：CSF：外观均匀血性，镜检可见大量红细胞，蛋白含量常增高，而糖、氯化物量正常。头颅CT：脑沟、脑室可见高密度影。
可能病因：动脉瘤或血管畸形破裂，为蛛血最常见的病因，约占57%，尤其是中青年患者，更要考虑动脉瘤畸形或血管畸形破裂引起的出血。
2.鉴别诊断：⑴各种脑膜炎：均有头痛，呕吐，脑膜刺激征，但起病不似“蛛血”急骤，开始时即有发热，脑脊液检查可明确鉴别。
⑵高血压性脑出血引起继发性蛛血：此类病人意识障碍症状较严重，有明显的脑实质受损的定位体征，且在起病时即出现，头颅CT可帮助鉴别。 3.治疗措施：
⑴降颅压：绝对卧床4~6周，避免引起血压及颅内压增高因素，适当应用止痛剂及镇静剂。适当限制入水量，甘露醇及甘油果糖脱水降低颅内压，有抽搐发作可予抗痉药物，血压过高可予药物控制。 ⑵防止并发症：
a.防止继发性动脉痉挛（尼莫通）。 b.防止应激性溃疡（泰胃美等制酸剂）。 c.防止继发感染，如肺部，褥疮等（若发生予抗感染治疗）。 d.注意水电解质平衡。 ⑶去除原发病因：病情稳定后，可作脑血管造影，以发现颅内动脉瘤或脑血管畸形，并积极争取外科手术，以防再次出血。
万里明 病例七 病史摘要
患者男，33岁。入院前三周双眼充血，外院眼科就诊，诊断为“结膜炎”，用氯霉素、利福平眼药水治疗，一周左右好转。入院前一周，左前额部发红，第二天局部出现疱疹，未去就诊。入院前一天，发热T380C，伴有持续性头痛，恶心及呕吐。88年1月，患急性肝炎。 体格检查：T380C ，P100次/分，BP16/10mHg，神志清，颅神经（-） ，四肢肌力50，腱反射（++），颈部抵抗，克氏症（+），病理反射未引出。左前额部见成簇疱疹，部分结痂。
辅助检查：腰穿，CSF压力200mmH20，WBC50×106/L，蛋白0.65g/L，糖3.0mm0l/L，氯化物130mmol/L，EEG：轻中度弥漫性异常。皮肤科会诊：左前额部为带状疱疹。 分析思考：
1.请作出诊断并提出诊断依据。 2.须与哪些疾病相鉴别。 3.治疗原则。 参考答案
1.诊断：带状疱疹病毒脑炎。 诊断依据：（1）带状疱疹病毒属脱氧核糖核酸疱疹病毒，感染后可存在于脊神经背根神经节及三叉神经节细胞内，当机体免疫功能低下时，可沿感觉神经下行传到相应皮
肤引起皮疹，沿神经上行，进入中枢神经系统，可引起脑炎或脑膜炎。患者于结膜炎及皮肤带状疱疹后出现发热、头痛，故考虑为带状疱疹病毒脑炎。
(2)患者带状疱疹感染后出现发热，头痛，脑膜刺激症，腰穿CSF压力增高，白细胞及蛋白增高，脑电图：弥漫性异常，符合脑部炎症的表现。 2.鉴别诊断：
（1）化脓性脑膜炎：一般全身感染症状明显，发病前常有细菌感染史，腰穿CSF中白细 胞明显增高，一般在（1000~10000）×106/L，蛋白增高明显，糖、氯化物降低，且50%病例CSF中找到致病菌。本患者脑脊液与此不符。
（2）乙型脑炎：多发生在夏秋季节，由蚊或其他吸血昆虫传播，临床上有高热，抽搐， 意识障碍，脑膜刺激症及其他神经系统特征，腰穿CSF白细胞常在(100~500)× 106/L ，上述表现与本患者不符。
（3）蛛网膜下腔出血：起病急，头痛呈刀劈样，体检有明显脑膜刺激症状，腰穿脑脊液 检查呈均匀血性，以此可与本患者相鉴别。 3.治疗原则：
⑴降低颅内压：20%甘露醇静脉滴注。
⑵激素：地塞米松 10mg/日静滴，二周后改口服强的松，并逐渐减量，或甲基强的 送龙240mg/日，冲击治疗，3~5天后停药。 ⑶抗病毒：阿昔洛韦口服，病毒唑静滴。
⑷抗菌素：如有继发感染皆可适当加用抗生菌素。 周翠娟 病例八 病史摘要
患者女，29岁。入院前4天开始发热，鼻塞，流涕，咽痛，白细胞8.0×109/L,中性80%，当地医院拟诊“上呼吸道感染”，给予青钠640万u治疗，入院前一天晚11时许，突然双下肢乏力，不能行走，排尿困难，急诊转来我院。
体格检查：T390C，P110次/分，R24次/分，BP16/11Kpa。颅神经（-）
，双上肢肌力正常，双下肢肌力减退，左侧I0，右侧II0，腱反射迟钝，针刺觉存在，病理征（-）
，三小时以后，左侧T10以下，右侧T12以下针刺觉减退，并出现尿儲留。
辅助检查：白细胞7.8×109/L,中性72%，血钾4.2mmol/l，腰穿：脑脊液细胞总数295×106/L，, 白细胞20×106/L，蛋白1.2g/l，糖、氯化物正常。 分析思考：
1.请作出诊断并提出诊断依据。
2.病人当时的病情必须与何种疾病进行鉴别，如何鉴别。 3.治疗措施。 参考答案
1.诊断：急性脊髓炎。诊断依据：
（1）多发生在青壮年，起病前1~2周常有上呼吸道感染等病史。 （2）急性起病，多于数小时或1~3天内病情达到高峰。 （3）临床表现为急性横贯性脊髓损害的急性期表现，如双下肢肌张力低，腱反射消失，
下肢乏力，病理征可引不出，出现感觉障碍平面，尿储留等。（4）腰椎穿刺：白细胞数正常或稍增多，蛋白含量可轻度增高，糖和氯化物正常。 2.本病须与以下疾病鉴别：
（1）格林-巴利综合征：也可表现为肢体的弛缓性瘫痪，起病前也多有上呼吸道感染病 史，但格林-巴利综合征多为四肢受累，无感觉障碍平面，多为手套袜子型感觉障碍，可伴有颅神经受累（常为第VII,其次为Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、XII对颅神经），无尿储留或极少见，脑脊液检查呈蛋白细胞分离现象。
（2）周期性低钾麻痹：常有反复发作史，病前多无感染史，可有暴饮暴食史，可表现 为四肢瘫痪，近端重于远端，无呼吸肌麻痹，无感觉障碍及颅神经受累，无尿储留，脑脊液正常，血钾降低，补钾治疗有效。
（3）急性脊髓前角灰质炎：发病前多有感染史，可有高热，肢体瘫痪多为单侧，不对 称，无感觉障碍，较少累及后组颅神经运动核，脑脊液细胞数增高，蛋白轻度增高。 （4）脊髓压迫症：急性脊髓压迫症通常由外伤引起，立即发生，表现为截瘫或四肢瘫， 慢性脊髓压迫症可由脊髓肿瘤、椎间盘突出等引起，病灶从一侧开始，可出现受压节段的神经根痛，下肢不对称的轻瘫，感觉障碍，以后逐渐演变到脊髓的横贯性损伤，腰椎穿刺压颈试验不通畅，脑脊液蛋白细胞分离。
3.治疗原则：目前无特殊治疗主要是对症治疗和支持疗法。
（1）激素治疗：甲基强的松龙0.5~1克/日，静脉滴注，随病情好转逐渐减量。 （2）预防感染，尤其是尿路感染，对尿储留者应留置导尿管，可进行膀胱冲洗。 （3）加强护理，预防并发症。为预防肺部感染及褥疮，应定时翻身拍背，每两小时一
次 ，使用气垫床，如有褥疮应积极治疗，经常活动瘫痪肢体，以防肢体挛缩。 陆勤 病例九 病史摘要
患者男，38岁。发作性四肢抽搐23年，走路不稳伴呕吐5天入院。患者于15岁开始，出现反复发作性意识不清，四肢抽搐，口吐白沫，尿失禁，每次发作持续15-20秒，抽搐后昏睡1-2小时。每月发作2-3次，劳累或情绪紧张后次数增多。长期服用苯妥英纳治疗。入院前一周，因母亲病故，情绪不稳定而发作频繁，自行加药，苯妥英钠每日3次，每次2片。四天后出现头晕，走路不稳，呕吐等症状。
体格检查：T:36.8oC P:88次/分 BP:120/90mmHg R:18次/分。神清，言语含糊，双眼向两侧注视时出现水平眼球震颤，伸舌居中。四肢肌力5o，腱反射++，步态不稳，行走困难，病理反射未引出。
辅助检查：脑电图：痫性放电。 WBC: 9.0×109/L N: 70% L: 30% 。尿常规：(-)。
分析思考：1.作出诊断并提出诊断依据。
2.应与哪些疾病相鉴别？如何鉴别？ 3.治疗措施？ 参考答案
1.诊断：(1)癫痫，全面性强直性一阵挛发作(大发作)。 (2)抗癫痫药物——苯妥英钠过量中毒。 诊断依据：
(1) 患者23年来 反复发作性四肢抽搐，发作时意识不清，口吐白沫，伴尿失禁等，抽搐持续15-20秒，抽搐后昏睡1-2小时。脑电图：痫性放电。癫痫诊断成立。 (2) 患者长期抗癫痫药治疗，因母亲病故，情绪激动，发作次数增多，自行加大抗癫痫药物的剂量，四天后出现头晕，言语含糊，走路不稳，眼球震颤等共济失调症状，考虑为 苯妥英钠过量所致。 2.鉴别诊断：
（1）失神发作：儿童时期起病，有短暂的意识丧失，持续数秒或数分钟，突然谈话中断， 双眼凝视，无肢体抽搐，发作后意识立即清醒，发作经过无记忆。 （2）部分运动性发作（局限性运动性发作）：通常是从一侧口角、手指、趾关节开始，局 部肌肉抽搐，为大脑皮层局部神经细胞受病理性刺激所引起的。常按大脑皮层区的分布形式扩散而达整个一侧肢体或对侧肢体。发作后可能有短暂肢体乏力或瘫痪，称Todd’s麻痹。（ 3）复杂部分发作（精神运动性发作）：以精神症状为突出表现，病人突然出现精神异常，
进行一些无意识的动作：如伸舌、吞咽、抚摩衣服、骑车或突然无目的外出、唱歌等动作。每次发作可持续几分钟或数小时，神志恢复后毫无记忆，大多为大脑颞叶病变引起。
3.治疗措施： (1) 控制癫痫发作：根据癫痫发作类型，选用适当的抗癫痫药物，如卡马西平、丙戊酸纳、苯妥英纳、苯巴比妥等。 (2) 寻找癫痫发作的病因：进行必要的各种检查，如脑电图、头颅CT或头颅M RI，如发现有血管畸形、肿瘤等，给予相应的治疗。 (3) 长期服用抗癫痫药物，要定期测定药物血浓度、肝功、WBC等，以防药物的毒性作用。 沈仙娣
病例十
病史摘要
患者男，34岁。进行性四肢乏力三周，加重四天入院。
患者于入院前三周出现鼻塞、流涕及发热症状，体温波动于380C左右，口服退热片后体温于5天后恢复正常，但患者一直觉四肢乏力，尚未影响生活、工作，入院前四天患者症状加重，上楼梯、解衣扣都有困难，并出现右上肢麻木感、胸闷、声音嘶哑、吞咽困难、进食 呛咳，遂来本院诊治。
体格检查：神清，呼吸平稳，声音嘶哑，双眼闭合差，眼球活动好，右侧额纹消失，右侧鼻唇沟浅，伸舌居中，四肢肌力IV0,肌张力降低，腱反射迟钝，四肢呈手套袜子样感觉减退，双下肢病理征（-），眼底（-）。 辅助检查：1.EEG:正常。
2.EKG:窦性心律不齐。
3.血Rt:WBC11.2×109/L,N85%。
4.血 清钾、钠、氯正常。 4.腰穿（入院后三天）：CSF压力100mmH2o,蛋白1.9g/L,糖3.6mmol/L,氯化物 125mmol/L,潘 氏试验（+），细胞总数42×106/L.白细胞计数2×107/L。 分析思考：
1.请作出诊断并提出诊断依据。
2.根据临床表现需与何种疾病鉴别，如何鉴别。3.请提出主要治疗方案。
参考答案
（1）诊断：格林-巴利综合征。 诊断依据： 1) 发病前数日患者有上呼吸道感染症状。
2) 患者起病呈亚急性对称性四肢乏力，四肢腱反射减低，症状进行性加重，。 3) 四肢远端手套袜子感觉减退。
4) 颅神经症状主要表现为双侧面瘫及迷走、舌咽神经麻痹症状。 5) 起病后两周余，腰穿CSF呈现典型的蛋白—细胞分离现象。 （2）鉴别诊断：
1) 急性脊髓灰质炎：表现为发病的肢体弛缓性瘫痪，但起病时多有发热，肌肉瘫痪呈节 段性，可不对称，无感觉障碍及颅神经损害症状，脑脊液蛋白、细胞均增高。
2) 周期性麻痹：表现为肢体对称性弛缓性瘫痪，但过去常有发作史，无感觉障碍及颅神 经损害症状，脑脊液正常，发作时常有血钾降低及低钾性心电图改变，补钾后症状较快缓解。 3) 全身型重症肌无力：呈四肢乏力，但起病较慢，有晨轻暮重特点，疲劳试验及新斯的 明试验阳性，脑脊液正常。
（3）治疗：主要以皮质类固醇激素为主，保持呼吸道通畅，预防及控制肺部感染，呼吸肌麻痹为本病最危险症状，一旦出现呼吸肌麻痹，及时行气管插管或气管切开，使用人工呼吸机支持呼吸。
严为宏 病例十一 病史摘要
患者 男， 33岁。左眼睑闭合不全伴口唇歪斜三小时。
患者于入院前一天有着凉史。入院当天晨起后觉左耳后疼痛，左眼睑闭合不全，同时家属发现其口唇歪斜。当时无头痛、无头晕、无恶心、呕吐，无肢体活动不利，无肢体麻木，无面部疼痛，无复视，无耳鸣，无听力下降，无发热，无意识障碍，遂来急诊。
体格检查：神清，左额纹浅，左侧皱额不能，左眼睑闭合不全，Bell’s (+),左睑裂〉右睑裂，右侧皱额闭目正常。眼球活动正常，无眼震。左鼻唇沟浅，左鼓腮露齿差。伸舌居中。 面部针刺觉等对，咽反射存在。双侧肌张力等对，四肢肌力V0，病理征（-） ，针刺觉等对。为进一步治疗，收入本科。 分析思考
1请根据病史作出诊断及诊断依据。 2如何鉴别。 3如何治疗。 参考答案
1诊断：左侧周围性面瘫。（左侧周围性面神经麻痹、特发性面神经麻痹、Bell’s麻痹）。 诊断依据：⑴患者呈急性起病，起病前有着凉史，
⑵病变为单侧性，表现为左眼睑闭合不全，口唇歪斜，同时伴有耳后疼痛。当时无肢体瘫痪，无耳部症状表现。 ⑶ 体检：左侧额纹变浅，左皱额不能，左眼睑闭合不全，Bell’s (+),左睑裂〉右睑裂，左鼻唇沟浅，左鼓腮不能。无其他颅神经表现，无锥体束征。 2鉴别诊断：⑴急性感染性多发性神经根神经炎，可有周围性面瘫常为双侧性。其典性的表现有前驱感染史，对称性的肢体运动和感觉障碍，四肢呈下运动神经元瘫痪，CSF中有蛋白增加而细胞数不增加的蛋白细胞分离现象。
⑵腮腺炎，腮腺肿瘤，颌后的化脓性淋巴结炎：均可累及面神经而引起病侧周围性面瘫，因有腮腺及局部体征不难鉴别。中耳炎并发症，因中耳感染侵及面神经管产生面神经麻痹，除面肌瘫痪外，往往伴有病侧舌前2/3的味觉丧失，并有中耳炎史及耳部的阳性体征。
⑶颅后窝病变：例如桥小脑角肿瘤，颅底脑膜炎，及鼻咽癌颅内转移 等原因所致的面神经麻庳，多伴听觉障碍，三叉神经功能障碍及各种原发病的特殊表现，桥脑病变 如肿瘤、炎症、出血所致面神经麻痹，常伴有面神经核附近的颅神经核或长束受损。可伴有病侧三叉神经、外展神经和对侧肢体的偏瘫。 ⑷大脑半球病变：例如脑血管病、肿瘤等出现的中枢性面瘫仅限于病变对侧下面部的表情肌的运动障碍，而上面部表情肌运动如闭目、皱额仍正常，且常伴有肢体偏瘫。
3治疗：⑴理疗：急性茎乳孔附近热敷或红外线照射，促进血循环消除水肿。恢复期：碘离子透入治疗。
⑵体疗：对镜用手按摩瘫痪的面肌，每日数次，每次5~10分钟。
⑶药物：VitB1100mg/qd肌注，弥可保500ug肌注qod ，TTFD25mg,tid,po，地巴唑10mg,tid,po，强的松5mg,tid,po,(1-2周)。 ⑷保护暴露的角膜和防止结膜炎：采用眼罩、滴眼药水、涂眼膏等。 ⑸手术治疗：对某些面神经功能不能恢复的某些病例，可考虑面——副神经或面——膈神经吻合术。手术目的恢复瘫痪面肌的能力，使安静时面部外型能对称。随意运动需锻炼，表情动作较难建立。 朱宁
病例十二 病史摘要
患者男，36岁。出现双侧眼睑下垂，视物成双两年，后逐渐累及四肢肌肉，感觉全身乏力，在劳动后及傍晚时更明显，清晨及休息后可以减轻，曾做新斯的明试验（+），五天前，患者上感发热，出现咳嗽无力，气急，呼吸困难，言语声低，吞咽困难。现来我院急诊。 既往史：无特殊疾病病史。
体格检查：T380C，P72次/分，R30次/分，BP20/12Kpa。神清，重病容，双侧眼睑下垂，睁目困难，伸舌居中，颈软，抬头无力，四肢肌张力减低，四肢肌力III0，双侧下肢病理征（-），深浅感觉正常，深吸气后连续报数到“13”，患者音语声低，尚清晰，呼吸急促、浅弱，口唇及四肢末端有青紫。
辅助检查：血常规：WBC15.6×109/L，中性粒细胞（N）87%，淋巴细胞(L)11%。 腾喜龙试验：予注射腾喜龙4mg后，患者呼吸好转。
胸片：两侧肺纹理增多，右膈略抬高，心影大小正常，余未见异常影。 分析思考： (1) 请全面诊断并提出诊断依据？ (2) 病人目前的呼吸困难的原因是什么？应如何鉴别？(3) 应与哪些疾病相鉴别？ (4) 抢救措施？ (5) 今后的治疗方案？ 参考答案
1.诊断：(1)重症肌无力（全身型）：依据：a.患者眼睑下垂，视物成双，四肢乏力两年，有晨轻暮重及疲劳后加重表现。b.查体：双侧眼睑下垂，四肢肌张力减低，肌力III0，连续报数“13”。c.新斯的明实验（+），疲劳试验（+）。
(2) 重症肌无力危象：依据：a.有重症肌无力病史。b.呼吸困难，气急，四肢末端青紫。c.腾喜龙试验（+）。 (3)肺部感染：依据：a.有上感发热史，后出现咳嗽无力。b.血常规：WBC15.6×109/L，中性粒细胞（N）87%，体温380C。
2.患者目前所出现的呼吸困难，考虑为“重症肌无力危象”。这是疾病发展所致。多见于暴发型或严重的全身型，静注腾喜龙后可暂时好转。需鉴别的有重症肌无力反拗性危象，这是由于全身情况，如上呼吸道感染，手术或分娩后突然对药物不起疗效反应，腾喜龙试验无反应。胆碱能危象为胆碱酯酶抑制剂过量，使突触后膜产生去极化阻断所致。常伴有药物副作用，如瞳孔缩小，出汗，唾液增多，肌肉跳动，肠鸣音亢进，腾喜龙试验无改变或加重。 3.应与哪些疾病鉴别：
⑴急性灰髓炎：为急性起病的肢体弛缓性瘫痪，但起病时多有发热，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞均增多，运动神经传导速度可正常，但波幅则减低，肌电图可有失神经支配现象。
⑵周期性麻痹：发作时为肢体弛缓性瘫痪，过去有发作史，无感觉障碍与颅神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低和低钾心电图改变，补钾后症状迅速缓解。
⑶格林-巴利综合征：发病前1~4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有颅神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。
4.抢救措施：必须紧急抢救，最重要的是要维持呼吸道通畅，可实行气管切开或人工呼吸，勤吸痰，应用抗菌素控制肺部感染，给予静脉补液，维持水电解质平衡，在抢救过程中停用所有抗胆碱酯酶制剂，给予激素治疗控制症状。
5.今后的治疗方案：首先须避免过度疲劳，忌用神经-肌肉传递有妨碍的药物，如各种氨基糖甙类抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪、以及各种肌肉松弛剂，药物治疗方案可应用抗胆碱酯酶药物，如溴化新斯的明、吡啶斯的明，但单用这种疗法不能阻止症状恶化，应及早合用免疫抑制剂，如肾上腺皮质激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，治疗中注意低盐高蛋白饮食，抗酸剂，补充钾钙，另外有胸腺瘤者必须切除。
石楠
病例十三 病史摘要
患者男，59岁。五年前开始自觉右上肢动作不如从前灵活，有僵硬感并伴不自主抖动，情绪紧张时症状加重，睡眠时症状消失，一年后左上肢亦出现类似症状，并逐渐出现起身落座动作困难，行走时前冲，易跌倒，步态幅度小，转身困难，近一年来记忆力明显减退，情绪低落。
体格检查：神清，面具脸，面部油脂分泌较多，伸舌居中，鼻唇沟等对，四肢肌张力呈齿轮样增高，腱反射双侧正常，四肢肌力均V0，双手放置时呈搓丸样。不自主震颤，无明显共济失调。双侧病理征（-），交谈时语音低沉，写字时可见字越写越小。 辅助检查：头颅CT：双侧基地节区有腔隙性低密度影。 分析思考：
1.根据病史、症状和体征请作出诊断和诊断依据。 2.类似该病的综合征主要有哪些病因。 3.目前有哪些常用的治疗方法。 参考答案
1.诊断：帕金森氏病。 诊断依据：
（1）该病好发于中老年患者，男性多于女性，起病缓慢逐渐进展，该患者病史符合上 述情况。
（2）该患者有帕金森氏病的典型症状和体征，如i.运动减少：表现始动困难，动作缓慢， 小写症。ii.震颤：患者表现典型的静止性震颤，紧张时症状加重，睡眠时症状消失。iii.强直：患者表现面具脸，运动困难，肌张力呈齿轮样增高。iv.体位不稳：表现慌张步态，如碎步前冲，易跌倒。v.植物神经功能紊乱：该患者皮脂分泌增加。vi.精神症状：如忧郁，记忆力减退。 2.病因： (1) 感染：脑炎。 (2) 中毒：CO和Mn中毒。 (3) 外伤：颅脑外伤后遗症。 (4) 药物。 (5) 动脉硬化。 (6) 中枢神经系统的变性性疾病。 3.治疗方法
（1）左旋多巴及脱羧酶抑制剂：美多巴、息宁。 （2）抗胆碱能药物：金刚烷、安坦。 （3）单胺氧化酶抑制剂。
（4）多巴胺受体激动剂：溴隐亭、协良行。 （5）外科手术。
翟宇
病例十四. 病史摘要
患者女性, 32岁。1985年2月9日突然视物模糊，右上视野缺损，右眼视力1.0。十天后右眼视力迅速降至0.04。病前一周有“感冒”史。 激素治疗一个月后视力恢复到1.5。1986年11月28日因“感冒”一周后左上肢及左侧偏身麻木，颈部疼痛首次住院，住院时左侧上下肢肌力减退和左偏身针刺觉减退，右眼轮匝肌肌力减退，右侧鼻唇沟变浅。脑脊液检查基本正常。血清学检查lgG 167.5mg%，lgA 310mg%，lgM 200mg%。头颅CT检查发现左枕叶小片低密度病灶。经激素和大蒜素治疗一个月症状缓解出院。1987年1月18日起床后头昏，行走不稳。左上肢指鼻试验差，眼球震颤，双侧颈4到胸4节段性针刺觉减退。5天后双眼视力突然下降，视物模糊，视力检查仅1公尺手动。激素治疗二个月后除左侧伸指肌力稍差外，其余症状和体征全部消失。同年6月23日上班时，突然酸痛不适，第二天二上肢肘关节以上针刺觉异常。当晚病人无原因发热达38.2℃，随后出现双下肢无力，尿潴留。
一周后左上肢无力，言语含糊。当时体检发现构音含糊，右侧鼻唇沟浅，左侧耸肩力Ⅱ-Ⅲo ，
左上肢肌力Ⅲo，左下肢左上肢Ⅰ-Ⅱo，右下肢肌力Ⅲo ，双侧Babinski’s征（+）
，右颈6-7针刺觉减退。激素、大蒜素治疗二个月未愈，遗有四肢肌力Ⅳo ，左上肢针刺觉略差，双侧Babinski’s征（+）等。
1992年2月到94年6月间，经常出现上肢麻木，胸部束带感和行走不便，每次发作激素治疗可缓解。94年8月27日再次无原因发热，随后出现胸部束带感，双下肢完全瘫痪，腰部以下感觉丧失，小便失禁，激素治疗可以部分缓解症状。从94年至今这些症状反复交替出现，未能彻底解除。 分析思考：
⑴ 针对该病人的疾病特点提出你的诊断和诊断依据？ ⑵ 该病人应该与哪些疾病相鉴别？ ⑶ 该疾病的治疗原则是什么？ 参考答案
1．该患者的发病特点有：⑴青年女性；⑵从1985年一次“感冒”后开始反复出现不同 的神经系统症状和体征，病程迁延；⑶发作时间没有固定规律，初期发作前都有类似“感冒”史，以后无任何诱因；⑷曾经出现失明，象限性偏盲，偏瘫，节段性脊髓病变和根痛的刺激症状说明包括视神经，大脑半球，脑干，上/下脊髓段和脊神经后根在内多处的中枢和周围神经系统被累及；⑸曾经发现血液中免疫球蛋白异常，头颅CT显示大脑半球局灶性病变。⑹每次发作后激素治疗都有不同程度的改善，但总体趋势显示治疗效果越来越差，后遗症逐渐增多。依据上述特点，该病人应该被诊断为“多发性硬化”
2．本病应该与以下疾病鉴别：⑴起病初期病人有视觉异常时应与急性视神经炎鉴别。 急性视神经炎也是一种可能与病毒感染诱发自提免疫性疾病，但是该病只影响视神经而不累及其他神经功能，经激素治疗后视力恢复正常而不复发。⑵病人发热后出现神经定位体征应与病毒感染性疾病（如疱疹病毒性脑炎，乙型脑炎）鉴别。此二种疾病都有发热等非特异性感染症状，前者发病后可以在病人的口腔，嘴唇等黏膜部位出现疱疹，后者一般在夏秋季节蚊虫繁殖旺盛的时候发病，有明显的传染病特点。由于病毒感染造成神经系统病变一般很少复发，几乎不可能出现多灶性交替发病。⑶该患者每次发作都是突然发作，出现的神经系统体征包括偏瘫、偏盲等，因此应该与急性脑血管病鉴别。急性脑血管病一般见于中老年患者，患者常常有高血压、动脉硬化的依据。一旦发病症状很难在短期内消失。所出现的神经系统体征符合一定的血管分布范围，很少出现视神经和节段性脊髓损伤的体征。头颅CT等检查可以明确发现病灶。
3． 治疗原则：本病以抑制病人的自体免疫为主，激素治疗是必不可少的方法。但是由 于长时间激素可以诱发低钾麻痹，骨质疏松等副作用，因此应该及时补钾补钙。除此之外还可以应用硫唑嘌啉或环磷酰胺治疗。除了免疫抑制剂治疗外，在本病发作的急性期，可以应用小剂量脱水剂以减轻症状。
李威
