第十一章 神经系统疾病 第一节 化脓性脑膜炎
化脓性脑膜炎(以下简称化脑)又可称细菌性脑膜炎，是小儿时期较为常见的神经系统感染。它是由各种细菌引起的中枢神经系统感染性疾病，以发热、头痛、呕吐、惊烦、意识障碍和脑膜刺激征为主要临床表现，伴有脑脊液的化脓性改变。重症病例死亡率高，后遗症严重。早期诊断和治疗是降低本病死亡率和后遗症发生率的关键。
【诊断常规】
（一）病史:发病前有无上呼吸道感染、肺炎，脓疱疖肿、耳流脓或败血症病史。
（二）临床表现
1．全身中毒症状 由细菌毒家刺激所致。起病急，高热、精神萎靡，随着烦躁或萎靡的发展而突然面色青灰及苍白，具有早期诊断意义。
2．头痛 急性颅内压增高的息儿，由于脑室系统发生急性梗阻，所以头痛极为剧烈，并伴有喷射性呕吐。
3．呕吐 此症状不如头痛常见，但可能成为惟一的主诉。
4．视神经乳头水肿 是颅内压增高最客观的重要体征，也是典型而具有诊断价值的体征。在乳幼儿或小儿颅内压增高时，因为容易引起颅腔的扩大，或有囱门的调节，常无视乳头水肿出现，而以囱门膨隆、头皮静脉怒张、容易激惹及呕吐等为主要症状。 5．意识障碍 是脑炎最重要的症状之一。随着病情进展．可以出现情感障碍，如兴奋、躁动不安、容易激惹和失眠。再进一步发展时，先出现多睡，逐渐表现各种不同程度的意识障碍。
6，惊厥 除上述症状之外有时尚有频繁的惊原发作，这种发作主要是由于胞组织缺氧或水肿，使大脑皮质的运动中枢受到刺激所引起。
7．肌张力 由于脑干网状结构受刺激，伎肌张力显着增高。但在脑汕时如累及小脑(如枕大孔癌)，肌张力反而降低，深、浅反射也可消失。
8．脑膜刺激征 包括颈强直，特点是颈部僵宜，被动运动时有抵抗，前屈、向后过伸、旋转均有阻力，疼痛和痉挛，伸肌表现最明显。检查对操作要轻柔，否则在较小儿童，因不合作可呈假阳性。颈强宜在细菌进入脑脊液后l天左右才出现。脑膜刺激征还包括克氏征阳性、布氏阳性
(三)辅助检查
91.血常规检查：白细胞总数明显升高，可达（20~40）×x10／L，以中性粒细胞为主。
2．脑脊液常规检查 是确诊的主要依据。典型患儿的脑脊液压力增高，外观混浊；
6白细胞总数显著增加，多在1000x10／L以上，以中性粒细胞为主；糖含量降低，常＜1．11mmol/L,蛋白质含量增加，多在1g／L以上；脑脊液涂片可找到病原菌；脑脊液培养并加药敏试验可确定病原，且能指导临床用药。
3头颅CT以及MRI检查：出现局灶性神经系统异常体征或疑有并发症时，应进行CT或MRI检查，以便及时诊断和处理：
[鉴别诊断] 对于发热并伴有神经系统异常症状和体征的患儿，应该及早进行脑脊液检查以明确诊断。典型的化脑诊断不难，但治疗不彻底的化脑需与以下疾病鉴别o 1．病毒性脑膜炎 病毒性脑膜炎临床表现可以与化脑相似，但脑脊液的外观
6较清，细胞总数在(0—数百个) x10／L，以淋巴细胞为主，糖含量正常，蛋白质轻度增高，细菌学检查阴性。病毒或其抗体检杏可以确定病原。
2．结核性脑膜炎 除婴儿可急性起病外，一般起病较缓，多有结核接触史和其他部位结核灶。脑脊液外观旱毛玻璃样，细胞数多在500 x10／L以内，以淋巴细胞为主，糖和氯化物降低，蛋白质增高。有时脑脊液静置后在上层有一薄膜，作涂片或细菌培养可找到结核杆菌。结核菌素试验强阳性(体弱者可以阴性)。
【 治疗原则 】
1.一般治疗：注意保证水电解质平衡，加强护理。 2.及时处理高热、惊厥及感染性休克。 3.及时处理颅内压增高，预防脑疝发生。
4.抗生素治疗：早期、联合、足量、易通过血脑屏障的抗生素，疗程34周。
5.并发症治疗：常见硬膜下积液、脑性低钠血症、脑室管膜炎、脑积水等并发症，给予相应处理。
第二节 病毒性脑炎
病毒性脑炎是指由于病毒直接感染或引起的大脑实质和软脑膜的炎性病变．病毒性脑炎的临床过程差异很大．一部分患儿的疾病过程轻微．持续时间不长，预后良好；另一部分患儿则可表现头痛、高热、嗜睡、惊厥、昏迷，或引起明显的智能损害、语言障碍、共济失调、瘫痪、听力和视觉损害等，甚至引起死亡。
【 临床表现 】
1.病毒性脑炎临床表现无特异性，起病急，主要根据发病季节、接触史、预防接种史。前驱症状：发热、头痛、肌痛及呼吸道、消化道等表现。.脑炎的症状：发热、头痛、呕吐、意识障碍、惊厥、精神及行为异常的表现、瘫痪及颅神经受损的症状。
2 监测生命体征、瞳孔变化，仔细检查有无疱疹、水痘、腮腺肿大。意识状态、前囟张力、运动感觉系统、颅神经及各种深、浅及病理反射，了解眼底情况。
3.辅助检查：脑脊液生化、常规及病原学检查、脑电图，必要时进行头颅CT检查。 【 诊 断 】
根据前驱表现，结合急性或亚急性起病，有多种多样的神经、精神症状及脑实质损害的体征，脑脊液检查可正常或轻度炎症改变，有条件者病原学检查可明确诊断。 【鉴别诊断】
对于发热并伴有神经系统异常症状和体征的患儿，应该及早进行脑脊液检查以明确诊断。
1．化脓性脑膜炎 临床表现相似，但典型患儿的脑脊液压力增高，外观混浊；
6白细胞总数显著增加，多在1000x10／L以上，以中性粒细胞为主；糖含量降低，常＜1．11mmol/L,蛋白质含量增加，多在1g／L以上；脑脊液涂片可找到病原菌；脑脊液培养并加药敏试验可确定病原。
2．结核性脑膜炎 除婴儿可急性起病外，一般起病较缓，多有结核接触史和
6其他部位结核灶。脑脊液外观旱毛玻璃样，细胞数多在500 x10／L以内，以淋巴细胞为主，糖和氯化物降低，蛋白质增高。有时脑脊液静置后在上层有一薄膜，作涂片或细菌培养可找到结核杆菌。结核菌素试验强阳性(体弱者可以阴性)。
【 治疗原则 】
1.一般治疗：降温、保证水电解质及营养供给，重症病儿ICU监护。
2.控制惊厥发作：可选苯巴比妥、安定等。降低颅内压、减轻脑水肿：甘露醇、速尿、地塞米松等。
6 3.抗病毒治疗：无环鸟苷、阿糖胞苷、疱疹净、转移因子、干扰素等。 4.其他对症治疗：呼吸、循环功能障碍等治疗。
5.康复治疗：针对有神经系统(肢体瘫痪、癫痫、智力低下等)、视、听及其他系统后遗症者，需要及时进行康复治疗。
第三节 瑞氏综合征
瑞氏综合征义称脑病内脏脂肪变性综合征，其临床表现以急性中毒性脑病与肝功能异常为主要特征，病死率较高。
【 临床表现 】
此病可发病于任何年龄，常见于婴幼儿。先有呼吸道及消化道的症状，如发热、咳嗽、流涕、头痛、腹泻等。多数病例在前驱病恢复期或其后不久又突然出现高热，反复呕吐，易激惹和嗜睡。轻者数日后即恢复，重者在出现呕吐后的24h内脑症状加重。表现为烦躁不安、不自主的乱动、诺话，昏迷迅速加深，呼吸不整，出现惊厥；瞳孔扩大，光反射迟钝。出现去皮层状态或去大脑强直状态。黄疽很少见。极少数病人可有消化退出血。肝脏显著增大者并不多见，大多正常或仅赂大，质软，表面光滑，脾不肿大。无脑膜刺激征。
Reye综合征临床分为五期。I期：通常表现为安静、冷谈和嗜睡、呕吐，肝功异常。Ⅱ期：表现为深度嗜睡、意识模糊、好斗，过度换气、反射亢进等。Ⅲ期：反应迟钝或浅昏迷，可有癫痫发作，去皮质强盲，瞳孔对光反应存在。Ⅳ期：惊厥发作，昏迷加深，去大脑强直，瞳孔固定。V期：深昏迷，深部反射消失、呼吸停止，瞳孔散大固定，柔软／去脑强直，等电势脑电图。 【 诊 断 】
1.前驱感染后出现脑病的典型改变，结合辅助检查可诊断，必要时肝活检，如有肝小叶弥漫性脂肪变性可确诊。
2.辅助检查：血白细胞增高，以中性粒细胞为主。血氨常显著增高；谷草转氨酶、肌酸磷酸激酶、乳激脱氢酶均增高：胆红素正常或稍高，凝血酶原时间延长；血糖可降低；总血脂丫降，服固醉不增加，游离脂肪酸明显增高。
脑脊液压力增高，常规检查及生化检查一放均正常、脑脊液的糖定量可随血糖降低而下降。
脑电图呈弥漫性慢波异常。 头颅CT表现广泛性脑水肿。
【鉴别诊断】
1.病毒性脑膜炎 病毒性脑膜炎临床表现可以与化脑相似，但脑脊液的外观较清，
6细胞总数在(0—数百个) x10／L，以淋巴细胞为主，糖含量正常，蛋白质轻度增高，细菌学检查阴性。病毒或其抗体检杏可以确定病原
2.化脓性脑膜炎 临床表现相似，但典型患儿的脑脊液压力增高，外观混浊；白细
6胞总数显著增加，多在1000x10／L以上，以中性粒细胞为主；糖含量降低，常＜1．11mmol/L,蛋白质含量增加，多在1g／L以上；脑脊液涂片可找到病原菌；脑脊液培养并加药敏试验可确定病原。 。 【 治疗原则 】
1.全身支持治疗，纠正代谢紊乱，加强护理。
2.控制颅内压增高，减轻脑水肿：控制性过度通气降低PaCO
2、头部低温、20%甘露醇、速尿及地塞米松。
3.对症治疗：止惊、退热等。
第四节 小儿热性惊厥
惊厥是小儿时期接病中常见的此状之一。热性惊厥的发作与发热性疾病中体温骤然升高有关。
【 临床表现 】1.初次发作在3个月至4-5岁之间。
2.体温在38℃以上时突然出现惊厥。
3.排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常。 4.既往没有无热惊厥史。 5.临床分型：简单FS与复杂FS。
（简单FS：惊厥持续时间在15分钟以内，惊厥发作类型为全面性，24小时惊厥发生的次数1次；复杂FS：惊厥持续时间在15分钟以上，惊厥发作类型为部分性，24小时惊厥发生的次数≥2次）。
【诊断依据】1.病史：（1）仔细询问惊厥特征：包括初发年龄、惊厥前后体温、惊厥发作类型、发作时意识状态、持续时间、发作后表现、全身情况。（2）过去史：既往有无类似病史、复发次数、每次复发时的惊厥类型及持续时间、有无围产期异常及有无颅内感染和外伤史（3）生长发育史：有无运动及智力发育异常。（4）家族史：有无热性惊厥、癫痫、智力低下及其他遗传代谢病的家族史。
2.体检：重点是神经系统的体格检查，注意有无意识障碍、脑膜刺激症、病理反射及肌力肌张力的改变。
3.检测项目：（1）电解质：了解有无低钙等电解质紊乱;（2）血糖：了解有无低血糖所致的惊厥；（3）脑脊液检查：首次热性惊厥是腰椎穿刺的适应症；（4）脑电图：一般在热退后1周检查，若希望与颅内感染鉴别，可早做该检查以了解脑电背景有无改变。 【治疗方案】
根据《尼尔森儿科学》（Richard E.Behrman主编，北京大学医学出版社，2007年，第七版）和《临床诊疗指南-癫痫病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.急救治疗：退热，惊厥持续5分钟以上进行止惊药物治疗，一线药物为苯二氮卓类，静脉注射。
（1）一般治疗：保持呼吸道通畅、给氧；监护生命体征；建立静脉输液通路；对症治疗：退热药退热，物理降温，维持内环境稳定等。
（2）终止发作：惊厥持续5分钟以上进行止惊药物治疗。
①苯二氮卓类：为一线药物。地西泮0.2–0.5mg/kg缓慢静脉推注，最大剂量不超过10mg。
②水合氯醛：10%水合氯醛0.2–0.5ml/kg保留灌肠。
③苯巴比妥钠：惊厥未能控制或再次发作，负荷量15–20mg/kg。
2.预防治疗：适用于高危患者。
（1）高危因素：复杂FS，癫痫阳性家族史，发育迟缓，已存在神经系统疾病。 （2）长期抗癫痫药物预防治疗：丙戊酸钠等
第五节小儿癫痫
癫痫是一种常见病，是以反复的痫性发作作为特征的慢性疾病。发生于各年龄组，是多种原因引起的脑功能障碍的表现。 【 临床表现 】：
1.全身发作为全身惊厥，抽搐形式包括阵挛、强直、强直-阵挛、两手拥抱、动作停顿或突然跌倒、均伴意识丧失。 2.简单部分性发作不伴有意识丧失。
3.复杂部分性发作伴有意识丧失或以精神、运动性发作形式表现。从部分性发作泛化为继发性全身发作。
4.癫痫持续状态即一次癫痫发作持续30分钟以上，或在发作间期意识不恢复、反复发作30分钟以上。 【诊断依据】：
根据《尼尔森儿科学》（Richard E.Behrman主编，北京大学医学出版社，2007年，第七版）、《临床诊疗指南-癫痫病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 1.病史：临床至少发作1次以上。突然起病，能自行停止、反复发作的惊厥，每次发作情况类似，间期正常，结合脑电图癫痫波可明确诊断。进一步根据临床表现、脑电图判断癫痫的类型，并结合各项辅助检查明确病因。 2.存在发作易感性：包括遗传、外伤、发热等因素。 3.伴随神经心理损害。
4.实验室检查：血、尿代谢病筛查试验，血电解质、肝肾功能、血糖、抗癫痫药血药浓度监测，必要时脑脊液、染色体等检查。 5.脑电图或24h脑电图监测，必要时录像脑电图监测。结合临床选择不同的神经影像学检查（头颅CT、MRI或MRA、SPECT）。脑电图是诊断癫痫重要的客观指标之一，有痫样放电(棘波、尖被、棘慢波、尖慢波、棘慢波、突出于正常背景。
【鉴别诊断】： 应与屏气发作、晕厥、睡眠障碍、习惯性阴部摩擦等鉴别诊断痫。
1.屏气发作：大多发生在6-18个月，每当大哭开始即呼吸停止，口唇发绀和全身肌张力 【 治疗原则 】
1.综合治疗：取得家长、患儿主动配合，定期随访。避免各种诱因。 2.病因治疗。
3.抗癫痫药物治疗：早治、单药治疗为主、疗程要长、及时注意药物的毒性作用。常用抗癫痫药物：苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、氯硝安定等。
（1）.开始治疗的指征：一般在第二次无诱因发作之后才开始抗癫痫药物治疗。 特殊情况可以在首次发作后考虑开始治疗：例如癫痫持续状态。(2).口服抗癫痫药物治疗的基本原则：应当依据发作类型选药。根据疗效和安全性，结合既往用药情况调整。 (3).药物选择时还需要考虑肝肾功能、药物之间的相互作用以及药物来源和费用等。
4.顽固性癫痫的手术治疗。
【 疗效标准 】
1.治愈：停药后35年不再发作。
2.好转：服药后发作次数减少、程度减轻。
